способ определения эффективности терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Формула изобретения

Способ определения эффективности терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита, включающий исследование легких и крови, отличающийся тем, что путем компьютерной томографии высокого разрешения определяют площадь "матового стекла" в легких и величину комплекса тромбин-антитромбин в крови до и после месячной терапии, и при уменьшении площади "матового стекла" более чем на 30% и показателей комплекса тромбин-антитромбин не менее чем в 1,8 раза судят об эффективности терапии.

Описание изобретения к патенту

Изобретение относится к медицине, в частности к пульмонологии, и может быть использовано для определения рациональных программ терапии быстропрогрессирующих вариантов заболеваний легких, связанных с поражением легочного интерстиция.

Среди различных заболеваний, связанных с поражением легочного интерстиция, особое внимание привлекает идиопатический фиброзирующий альвеолит из-за трудностей его диагностики и лечения. Заболевание сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью с развитием в исходе легочного сердца. Препаратами выбора при идиопатическом фиброзирующем альвеолите являются иммуносупрессивные препараты (кортикостероиды и цитостатики).

Известен способ определения эффективности терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита на основании повторых бронхоальвеолярных лаважей (Turner-Warwick M. Interstitial lung diseases// Chest- 1991,- v.100,- p. 232-233, Попова Е.Н. Клинико-морфологическая характеристика альвеолита при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и саркоидозе// Диссертация к.м.н., 1996, M., 147 стр.).

Недостатком способа является инвазивность, угроза осложнений и невозможность проведения у тяжелых больных.

Прототипом предлагаемого способа определения эффективности терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является наиболее принятый в клинике способ, включающий оценку иммунологических показателей, общего состояния, динамику рентгенологических и функциональных вентиляционных проб (Коган Е.А. и др. «Варианты и стадии течения идиопатического фиброзирующего альвеолита» (Терапевтический архив, 1995, №5, с.71-75).

Недостатком данного способа является его сравнительно невысокая точность, что связано с субъективностью и трудностями количественной оценки площади поражения легких.

Задачей изобретения является способ определения эффективности терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита, обладающий высокой точностью.

Поставленная задача решается способом, заключающимся в том, что определяют путем компьютерной томографии высокого разрешения площадь «матового стекла» в легких и величину комплекса тромбин-антитромбин в крови до и после месячной терапии, и при уменьшении площади «матового стекла» более чем на 30% и показателей тромбин-антитромбин не менее чем в 1,8 раза судят об эффективности терапии.

Наблюдение 1

Больная Т., 39 лет, экономист, в настоящее время инвалид III группы. Считает себя больной с февраля 1998 г., когда появились периодически возникающие мышечные боли, высокая лихорадка до 39°С, кашель с незначительным количеством мокроты. Больная обратилась в поликлинику по месту жительства, где на основании рентгенологического исследования органов грудной клетки был поставлен диагноз острой пневмонии, по поводу которой проводилось антибактериальное лечение без выраженного эффекта - уменьшилась лихорадка до субфебрильных цифр, сохранялся кашель, нарастала одышка. Для уточнения диагноза больная была переведена в клинику ММА им. И.М.Сеченова. При клинико-функциональном исследовании отмечались лихорадка, снижение жизненной емкости легких до 60%, выраженный синдром Рейно, единичные телеангиоэктазии на лице. Рентгенологически был выявлен симптйм «матового стекла» с участками буллезной трансформации. Обсуждался диагноз интерстициальной болезни легких. Для уточнения диагноза была проведена торакоскопическая биопсия легкого и при морфологическом исследовании легочной ткани обнаружены изменения, характерные для десквамативной интерстициальной пневмонии, - в ткани легкого обнаруживались высокая активность воспаления, инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфогистиоцитарными элементами, определялись поля выраженного склероза с формированием буллезных структур, стенки легочной артерии были утолщены, склерозированы. Морфологически был поставлен диагноз: фиброзирующий альвеолит десквамативный вариант. Учитывая высокую активность альвеолита, о чем свидетельствовали данные КТВР и тромбофилии, больной была начата терапия кортикостероидами (25 мг в сутки в сочетании с пульсовым введением по 500 мг 1 раз в неделю), препаратами аминохинолинового ряда (колхицин).

Кроме того, высокие показатели комплекса тромбин-антитромбин свидетельствовали о высоком риске тромбоэмболических осложнений и обосновывали необходимость назначения антиагрегантов (вазапростан). Тем более обращали на себя внимания выявленные при эхокардиографии признаки повышения давления в легочной артерии, трикуспидальной регургитации, среднее давление в легочной артерии в последнюю госпитализацию составило 30 мм рт.ст., что свидетельствовало об умеренной легочной гипертензии.

Табл.1. Площадь «матового стекла» на КТВР и содержание комплекса тромбин-антитромбин в крови у больной идиопатическим фиброзирующим альвеолитом (наблюдение 1)

Показатели	До лечения	30-й день после лечения
Комплекс тромбин-антитромбин мг/л	15,25	5,6
Площадь «матового стекла» (отн.%)	47,6	28

При повторных КТВР через месяц после начала терапии наблюдалось уменьшение площади «матового стекла» более чем на 30%, показатели комплекса тромбин-антитромбин уменьшились по сравнению с первоначальными в 2,7 раз. К концу наблюдения отмечено улучшение общего состояния, повышение показателей жизненной емкости легких, диффузионной способности легких. Полученные данные свидетельствовали о хорошем эффекте от проводимой терапии и позволяли снизить суточные дозы преднизолона и прекратить введение сверхвысоких доз препарата.

Наблюдение 2

Больной П., 45 лет. Болен в течение 2-х лет, когда впервые отметил появление одышки, кашля со слизистой мокротой, нарастающей слабости. На основании клинико-рентгенологической картины был поставлен диагноз ИФА в стадии «сотового легкого», дыхательная недостаточность 2-3 степени по рестриктивному типу. В настоящее время жалобы: на кашель с мокротой слизисто-гнойного характера, кратковременные потери сознания на высоте кашля, приступы «удушья», одышку в покое и при минимальной нагрузке, бессонницу, выраженную слабость.

Объективно: кожные покровы бледные, обычной влажности, пастозность стоп, голеней. Грудная клетка гиперстенична, перкуторно коробочный звук, дыхание жесткое, небольшое количество сухих хрипов, с обеих сторон крепитация. Границы сердца расширены в обе стороны. Тоны приглушены, ритм правильный. Печень увеличена, выступает из-под реберной дуги на 5 см. Селезенка не увеличена.

На рентгенограммах грудной полости отмечена крупноячеистая деформация легочного рисунка, сетчатое затемнение в базальных отделах обоих легких. Имеют место кистозного типа просветления диаметром 2-4 мм и сформированные единичные буллы в верхней доле правого легкого. Корни малоструктурные, правая половина диафрагмы расположена на уровне переднего отрезка 5-го ребра, левая - 6-го. Сердце расширено в поперечнике. Аорта развернута. На КТВР грудной полости отмечается диффузное уплотнение интерстициальной ткани по типу «матового стекла» (до 48 отн.%) с наличием множественных эмфизематозных булл до 30 мм в диаметре. Неравномерное утолщение костальной плевры на всем протяжении. Диаметр легочной артерии 41 мм. В перикарде жидкость.

При морфологическом исследовании биоптата легкого, полученного при аутопсии, определялись эмфизема и буллы, перибронхиальный и перибронхиолярный фиброз. Установлен диагноз поздней стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита. Больному проводилось лечение кортикостероидами в дозе 30 мг в сутки, циклофосфаном в сверхвысокой дозе 600 мг внутривенно 1 раз в 5 дней (всего три введения). При повторном подсчете площади «матового стекла» значимого снижения не получено, наблюдались высокие цифры комплекса тромбин-антитромбин: до лечения 18,1, после лечения 16,3.

Состояние больного к окончанию срока наблюдения несколько улучшилось, но сохранялись выраженная одышка, регистрировались признаки легочной гипертензии с формированием легочного сердца. Больному проводилась неинвазивная респираторная поддержка, лечение ингаляторными и системными стероидами. Прогноз расценен как неблагоприятный. Больной направлен для продолжения лечения в условиях отделения торакальной хирургии для решения вопроса о резекции легкого в участках буллезной трансформации.