способ лечения хореи гентингтона

Формула изобретения

Способ лечения хореи Гентингтона путем введения лекарственного средства, отличающийся тем, что в качестве лекарственного средства используют семакс, который вводят интраназально в суточной дозе 9 - 90 мкг на килограмм веса больного с интервалом 4 - 5 ч.

Описание изобретения к патенту

Изобретение относится к медицине, в частности неврологии и нейрогенетике.

Известно ноотропное средство, представляющее собой гептапептид-синтетический аналог фрагмента кортикотропина (патент РФ N 2045958, A 61 K 38/08, 1994). Известна фармацевтическая композиция ноотропного действия, содержащая данное известное ноотропное средство и получившая название "семакс". Данная известная композиция представляет 0,95-1,06 г/л водный раствор данного известного гептапептида. Однако применение данной известной композиции для лечения хореи Гентингтона не описано.

Известен способ лечения тяжелого наследственного нейродегенеративного заболевания - хореи Гентингтона, характеризующегося прогрессирующим нарушением интеллектуально-мнестических функций, путем применения ряда лекарственных препаратов, например ноотропила - пирацетама и др. ноотропных препаратов (Машковский М.Д. Лекарственные средства. М., 1993, т. 1, с. 117).

Недостатками применяемых в данном случае препаратов являются большая длительность лечения (до 6 месяцев), медленное проявление клинического эффекта (2-3 недели после начала лечения), необходимость высоких доз, побочные эффекты, невозможность применения при беременности и др.

Техническим результатом, достигаемым при реализации изобретения, является повышение эффективности лечения, ускорение улучшения состояния больных хореей Гентингтона. Достигается это тем, что в способе лечения заболевания хореей Гентингтона, включающем применение лекарственных средств, отличительной особенностью является то, что в качестве лекарственного средства используют семакс, который применяют интраназально при разовой дозе 3-30 мкг и суточной дозе 9-90 мкг на килограмм веса больного.

Пример 1. Применение препарата Семакс для лечения хореи Гентингтона было исследовано в нейрогенетическом отделении НИИ неврологии РАМН.

Лечению препаратом Семакс был подвергнуты 25 больных хореей Гентингтона, имевших интеллектуально-мнестические нарушения и хореические гиперкинезы различной степени выраженности, характерные для заболевания. Возраст больных составлял от 22 до 68 лет, длительность заболевания от 1 года до 17 лет.

Контрольная группа состояла из 14 больных хореей Гентингтона, получавших плацебо (капли, не содержавшие препарата Семакс).

Лечение проводилось интраназальным введением 0,1% раствора препарата Семакс при разовой дозе 3-30 мкг действующего вещества - гептапептида на килограмм веса больного три раза в день с интервалом 4-5 ч в течение 9-11 дней в виде монотерапии.

В результате применения препарата Семакс у больных хореей Гентингтона отмечено улучшение интеллектуально-мнестических функций, уменьшение утомляемости, увеличение работоспособности, улучшение памяти, внимания, настроения. Улучшение состояния больных отмечено в 87,5% случаев.

Клинический эффект наблюдали уже на 4-5 день после начала лечения, минимальный эффект отмечен на 10-й день лечения.

Пример 2. Больная Ю., 53 лет. Диагноз "хорея Гентингтона", гиперкинетическая форма. Жалобы на плохой сон, снижение памяти на текущие события, снижение способности концентрировать внимание, суетливость, насильственные движения в конечностях, туловище, лицевой мускулатуре, нарушение походки.

Анамнез. Больна в течение 4-5 лет. В начале заболевания появилась суетливость, трудно стало координировать движения. В дальнейшем присоединилось пошатывание при ходьбе, снизилась память на текущие события, появились гиперкинезы мимической мускулатуры, затем - конечностей, туловища. Заболевание медленно неуклонно прогрессировало, выраженность вышеперечисленных симптомов нарастала.

Объективно: не удерживает вытянутый язык более 4 с, двигательное беспокойство языка, выраженный хореический гиперкинез конечностей, туловища, мимической мускулатуры. Нарушение координации движений в конечностях, туловище. Нарушение всех видов памяти и счета.

ЭЭГ. Дезорганизованный тип ЭЭГ на низком амплитудном уровне.

Семакс получала в виде капель в нос по 3 капли в каждую ноздрю 3 раза в день в течение 10 дней. На 4 - 5 день от начала лечения больная отметила улучшение самочувствия. Объективно. После окончания курса лечения семаксом отмечено улучшение некоторых видов памяти (ассоциативной памяти, памяти на текущие события, памяти на числа). ЭЭГ. По сравнению с исследованием до лечения отмечено возрастание индекса и регулярности альфа-ритма, увеличение амплитудного уровня.

Пример 3. Больная Б., 26 лет. Диагноз "хорея Гентингтона", гиперкинетическая форма. Жалобы на плохую память, раздражительность, плохое настроение, насильственные движения в конечностях, быструю утомляемость, снижение работоспособности, плохой сон, периодические головные боли.

Анамнез. Заболела 2-3 года назад, когда исподволь снизилась память, стало трудно сосредоточиться, появилась раздражительность, ухудшилось настроение, нарушился сон, появились насильственные движения в конечностях. Постепенно состояние ухудшалось, трудно стало справляться с работой, выраженность интеллектуально-мнестических нарушений и насильственных движений нарастала.

Объективно: АД 120/80 мм рт.ст. В неврологическом статусе: двигательное беспокойство языка, не удерживает высунутый язык более 5 с. Распространенный выраженный хореический гиперкинез конечностей, туловища, мимической мускулатуры. Атаксия при выполнении координаторных проб из-за гиперкинезов.

Снижены все виды памяти, затруднен счет. На ЭЭГ - десинхронный тип ЭЭГ на среднем амплитудном уровне.

Проведен курс лечения семаксом. Препарат получала в виде капель в нос по 3 капли в каждую ноздрю 3 раза в день в течение 10 дней. После окончания курса лечения больная стала более активна, прекратились головные боли, наладился сон, повысился фон настроения, несколько уменьшилась выраженность гиперкинезов. Объективно психологом отмечено улучшение памяти на числа, ассоциативной памяти. При исследовании ЭЭГ - отмечено увеличение амплитудного уровня ЭЭГ. При использовании дополнительных методов обследования на фоне лечения семаксом отмечалось некоторое улучшение памяти (тест Арнольда-Кольмана), обусловленное, по-видимому, нормализацией внимания, а также улучшение реакции на простые и сложные стимулы; позитивные изменения в структуре биоэлектрической активности мозга, проявившиеся в возрастании индекса и регулярности альфа-ритма, увеличением амплитудного уровня ЭЭГ; достоверное повышение уровня дофамина в крови, а также имела место тенденция к снижению уровня норадреналина в крови.

Осложнений и побочных явлений в период лечения семаксом не наблюдалось. Результаты использования семакса при лечении интеллектуально-мнестических нарушений у больных хореей Гентингтона выявили ряд преимуществ предложенного препарата перед другими ранее использованными способами лечения.

Предложенный способ лечения сравнивался со способом, включающим применение ноотропила - пирацетама - (М.Д. Машковский. Лекарственные средства. М. , 1993, т. 1, ст. 117). Указанные ноотропные препараты обладают следующими недостатками - их клинический эффект проявляется в относительно высоких дозах и отмечается, как правило, только через 2-3 недели от начала лечения, которое может быть длительным (до 6 месяцев).

Предлагаемый способ лечения семаксом имеет ряд преимуществ: отсутствие токсичности и побочных явлений; эффективность малых доз (эффективная доза семакса /0,015-0,050 мг/кг/ в 6000 раз ниже, чем для пирацетама (100-300 мг/кг); удобная для применения лекарственная форма (капли в нос); отсутствие в составе препарата неприродных аминокислот, приводящих к неблагоприятным последствиям; однонаправленное действие в широком диапазоне доз без побочных эффектов.

Вышеперечисленные свойства делают семакс средством выбора при лечении интеллектуально-мнестических нарушений у больных хореей Гентингтона.

Эффективность лечения семаксом достоверно выше, чем при использовании ноотропила, лучший результат получен при лечении начальных стадий заболевания и больных с длительностью болезни до 5 лет. Действие препарата проявляется уже при 10-дневном курсе лечения.

Способ лечения семаксом лишен недостатков, присущих лечению ноотропилом (появление в ряде случаев повышенной раздражительности, беспокойства, нарушения сна, обострения коронарной недостаточности, невозможности применения ноотропила при беременности, острой почечной недостаточности).

Впервые исследовано терапевтическое действие и схема применения препарата семакс у больных хореей Гентингтона, разработаны дозы, кратность введения препарата.

Таким образом, предлагаемый способ эффективен, лишен недостатков известных способов, может широко использоваться в клинике при лечении хореи Гентингтона.