способ лечения миастении

Формула изобретения

Способ лечения миастении, включающий лекарственную терапию антихолинэстеразными и гормональными препаратами, отличающийся тем, что дополнительно внутривенно капельно вводят антилимфолин К в количестве 3-4 мг на килограмм массы тела один раз в сутки через день на курс 2-4 дня.

Описание изобретения к патенту

Изобретение относится к медицине и может быть применено при лечении миастенического криза в случае возникновения рецидивов после тимэктомии.

Известен способ лечения миастении (патент РФ 2119355, МПК А 61 М 1/38, публ. 1998 г. ), включающий искусственную вентиляцию легких, лекарственную терапию и дискретный плазмаферез с плазмозамещением 0,8 объема циркулирующей плазмы больного и одновременным двукратным отмыванием мембран эритроцитов.

Недостатком этого способа является кратковременность эффекта, возможность повторного обострения заболевания, что требует повторного проведения сеанса плазмафереза, приводящего к сенсибилизации организма.

В настоящее время наиболее распространенным способом лечения миастении является лекарственная терапия, включающая прием антихолинэстеразных, гормональных препаратов и других иммунодепрессантов, а в единичных случаях у взрослых дополнительно проводят спленэктомию и плазмаферез (М.И. Кузин, Е.М. Гехт. Миастения. - М.: Медицина. - 1996. - с. 200-202, прототип).

Недостатком этого способа является то, что лечение миастении представляет большие трудности в связи со сложностью купировании миастенических симптомов, недостаточной эффективностью применения антихолинэстеразных и иммунодепрессантных препаратов вследствие развития резистентности к ним и рядом побочных осложнений. Длительное применение больших доз гормональных препаратов может привести к образованию острых язв желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся кровотечением или перфорацией, а применение больших доз антихолинестеразных препаратов может привести к развитию холинергического криза. Плазмаферез, применяющейся при миастении, обладает кратковременным эффектом и требует повторных сеансов.

Задача, поставленная авторами, - устранить указанные недостатки за счет купирования рецидива миастенических симптомов. При предлагаемой схеме лечения блокада иммунокомпетентных клеток способствует улучшению нервно-мышечной проводимости в синапсах и усилению иммунодепрессантного эффект, что позволяет успешно бороться с аутоиммунной агрессией, достигнуть быстрого купирования миастенических симптомов, увеличить мышечную силу и снизить дозы антихолинэстеразных и гормональных препаратов в среднем в 1,5 раза.

Для этого в способе лечения миастении, включающем лекарственную терапию антихолинэстеразными и гормональными препаратами, предложено дополнительно внутривенно капельно вводить антилимфолин К в количестве 3-4 мг на килограмм массы тела один раз в сутки через день на курс 2-4 дня.

Это позволяет восстановить нервно-мышечную проводимость, снизить содержание иммунокомпетентных лимфоцитов и продлить ремиссию.

Осуществление способа показано на конкретных клинических примерах.

Пример 1

Маша. С., 11 лет, история болезни 4493. Диагноз: Миастения, генерализованная форма, состояние после тимэктомии, рецидив заболевания.

Поступила в детское хирургическое отделение через 6 месяцев после тимэктомии, на фоне приема калимина 60 мг в сутки наступило резкое ухудшение состояния. Появилась мышечная слабость, затруднение глотания и дыхания. Калимин увеличен по 60 мг - 4 раза в сутки. Мышечная слабость сохранялась.

При поступлении состояние тяжелое. Сила мышц: шеи 3 балла, туловища 2 балла, верхних конечностей 2 балла, нижних конечностей 1 балл. Присесть и встать не может.

При исследовании нервно-мышечной проводимости величина декремента при стимуляции с частотой 3 Гц составил 23%, а с частотой 50 Гц - 34%.

При иммунологическом исследовании: Ig А 2,24 г/л, Ig М 1,98 г/л, Ig G 15,0 г/л, лимфоциты: Т-общ. 52%, T-акт. 45%, фагоцитоз 30.

Традиционное лечение: калимин по 60 мг - 4 раза, преднизолон 45 мг через день per os, верошпирон 25 мг - 3 раза, калия хлорид 1,0 - 3 раза, альмагель 1 ст. л. - 3 раза, витамины В₁ и В₆ по 1 мл в/м. Без эффекта. Компенсации миастенических нарушений достигнуто не было.

Внутривенно капельно однократно утром введено 200 мг антилимфолина К при весе ребенка 70 кг. Состояние улучшилось, прошли нарушения глотания. Сохранялась мышечная слабость. Осуществлялся контроль содержания числа лимфоцитов через 5 часов - наблюдалось резкое снижение показателя, через 12 часов - отмечалось повышение числа лимфоцитов, однако они оставались сниженными по сравнению с нормой. Повторное внутривенное введение 200 мг антилимфолина К через день. Наступила компенсация миастенических симптомов. Сила мышц: шеи 4 балла, туловища 3 балла, верхних конечностей 3 балла, нижних конечностей 4 балла. Приседает 5 раз. Дальнейшее введение антилимфолина К не потребовалось.

При исследовании нервно-мышечной проводимости величина декремента при стимуляции с частотой 3 Гц составил 14%, а с частотой 50 Гц - 26%.

Снижен калимин 60 мг - 3 раза, преднизолон 30 мг через день.

При иммунологическом исследовании: Ig A 1,3 г/л, Ig M 0,98 г/л, Ig G 12,0 г/л, фагоцитоз 37. После введения препарата отмечалось значительное снижение лимфоцитов: Т-общ. 14,3%, Т-акт. 19,3%. Выписана с улучшением состояния.

Осмотрена через 1 год и 5 лет. Состояние удовлетворительное. Продолжается консервативное лечение: калимин 60 мг 3 раза, преднизолон 20 мг через день. Сила мышц: шеи 4 балла, туловища 3 балла, верхних конечностей 3 балла, нижних конечностей 4 балла. Приседает 8 раз.

Пример 2.

Больная Л. 10 лет, история болезни 6850. Диагноз: миастения генерализованная форма, состояние после тимэктомии. Миастенический криз.

Поступила в детское реанимационное отделение с миастеническим кризом. Лечение калимином по 60 мг 4 раза в сутки, преднизолоном по 40 мг в сутки, однако на фоне данного лечения состояние продолжало ухудшаться, наступило апноэ, больная переведена на искусственную вентиляцию легких. В экстренном порядке был проведен дискретный плазмаферез с отмыванием мембран эритроцитов, с плазмообменом 1560 мл (90% объема циркулирующей плазмы).

Был назначен курс лечения антилимфолином К. При весе ребенка 50 кг в связи с тяжестью заболевания доза подбиралась методом титрования с сывороткой крови и составила 4 мг на 1 кг веса. Через сутки внутривенно капельно было введено 200 мг антилимфолина К. Самостоятельное дыхание восстановилось через 6 часов. Повторное внутривенное введение 200 мг антилимфолина К через сутки осуществлялось еще 3 раза. Полностью купировался миастенический криз. Выписана в удовлетворительном состоянии на фоне приема калимина по 40 мг 3 раза в сутки, преднизолона по 60 мг через день.

Пример 3.

Больная Г., 18 лет, история болезни 12194, вес 80 кг. Поступила в неврологическое отделение 05.10.89 г. через 9 месяцев после тимэктомии наступило ухудшение состояния. Жалобы при поступлении на мышечную слабость, птоз, нарушение глотания. В статусе при поступлении со стороны внутренних органов патологии не выявлено.

При неврологическом осмотре двухсторонний птоз, слабость смыкания век, гипомимия, дисфагия. Сила мышц: шеи 2 балла, туловища 2, верхних конечностей 1, нижних конечностей 1, поднимает руки вверх 5 раз. Присесть и встать не может. Динамометрия: правая кисть 2,5 кг, левая 3 кг. Сухожильные рефлексы не изменены. Походка раскачивающаяся, типа "утиной".

При лабораторном исследовании биохимический и общий анализ крови не изменены. При иммунологическом исследовании: Ig A 2,8 г/л, Ig G 14,6 г/л, Ig М 1,5 г/л, Т-общ. 69%, Т-акт. 58%. Высокомолекулярные ЦИК 0,013, низкомолекулярные ЦИК 0,034. ЭМГ - при стимуляции с частотой 3 имп./с. Декремент составил 13%, при стимуляции с частотой 50 имп./с - 25%.

Диагноз: Рецидив миастении после тимэктомии.

Лечение: калимин 60 мг - 5 раз в сутки, преднизолон 80 мг в сутки, калия хлорид - 1,0-3 раза, верошпирон 50 мг - 3 раза, витамины В₁ и В₆ по 1,0 в/м. Компенсации миастенических нарушений достигнуто не было. Проведено 4 внутривенных вливания антилимфолина К по 2 мг/кг. Состояние улучшилось. Сила мышц: шеи 4 балла, туловища 3 балла, верхних конечностей 3 балла, нижних конечностей 4 балла. Приседает 5 раз. Снижен калимин 60 мг - 3 раза, преднизолон 30 мг через день.

При иммунологическом исследовании: Ig A 1,3 г/л, Ig M 0,98 г/л, Ig G 12,0 г/л, Т-общ. 55%, Т-акт. 29%, фагоцитоз 37.

Выписана с улучшением состояния. Осмотрена через 1 год и 8 лет. Состояние удовлетворительное.

Продолжается консервативное лечение: калимин 60 мг 3 раза, преднизолон 20 мг через день. Сила мышц: шеи 4 балла, туловища 3 балла, верхних конечностей 3 балла, нижних конечностей 4 балла. Приседает 8 раз.

Данные примеры показывает высокую эффективность антилимфолина К в отдаленном послеоперационном периоде при обострении заболевания и при миастеническом кризе. Предлагаемый способ позволяет снизить продолжительность лечения в стационаре, уменьшить дозы лекарственных препаратов, продлить сроки ремиссии и восстановить трудоспособность.